每年的7月23日是“世界干燥日”，旨在讓更多人了解和重視干燥綜合征這種疾病。干燥綜合征作為我國僅次于類風濕關(guān)節(jié)炎的第二大結(jié)締組織病，是一種主要侵犯唾液腺和淚腺的慢性炎癥性自身免疫性疾病，不僅會造成口眼干燥，還可能累及全身的器官系統(tǒng)。
43歲的王女士有10余年的干燥綜合征病史，時常會感到口干、眼干，一直以來都在規(guī)律服藥。但近日，她開始出現(xiàn)多尿、煩渴、全身乏力等癥狀；3天前突發(fā)雙下肢無力，難以行走，家人立即將其送至中山大學附屬第五醫(yī)院（中大五院）急診科。經(jīng)初步檢查，王女士抽血結(jié)果顯示為嚴重低鉀血癥，醫(yī)生考慮患者是干燥綜合征引起腎臟病變，導致低鉀性肌肉麻痹?；颊呷朐汉笸晟葡嚓P(guān)檢查，確診為干燥綜合征、腎小管酸中毒、低鉀性肌肉麻痹。經(jīng)過規(guī)范的補鉀治療，患者肌肉無力癥狀迅速緩解，現(xiàn)已好轉(zhuǎn)出院。
王女士深感疑惑，自己患干燥綜合征以來，堅持規(guī)律服藥治療，為什么還會出現(xiàn)腎臟損害呢？
中大五院風濕免疫科鐘淑萍副主任表示，干燥綜合征是異質(zhì)性較強的自身免疫性疾病，大部分患者長期僅表現(xiàn)為口眼干燥的癥狀；但由于患者血清中存在多種自身免疫抗體和高免疫球蛋白血癥，該病還可能影響其他外分泌腺及組織器官，出現(xiàn)多種器官受累的臨床表現(xiàn)。
干燥綜合征可能造成哪些器官損害？一是腎臟損害。常見的是小管間質(zhì)性腎炎，表現(xiàn)為腎小管酸中毒、腎性尿崩癥、尿路結(jié)石形成；患者有多尿、煩渴、低鉀性肌肉麻痹等癥狀。
二是呼吸系統(tǒng)損害。主要為肺間質(zhì)病變，早期癥狀隱匿，晚期可出現(xiàn)干咳、活動后氣促等表現(xiàn)。罕見表現(xiàn)包括淀粉樣變、肉芽腫性肺部病變、假性淋巴瘤、肺動脈高壓與胸膜病變。每年進行胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)早期病變。三是消化系統(tǒng)損害。干燥綜合征患者唾液減少，不能自然緩沖反流的酸性食物，常患有胃食管反流。部分患者可能長期口服激素和止痛藥物，容易發(fā)生胃炎和消化性潰瘍。另外，干燥綜合征還可能引發(fā)原發(fā)性膽汁性膽管炎及慢性胰腺炎等。四是血液系統(tǒng)損害。干燥綜合征可引起免疫性血細胞減少，甚至出現(xiàn)重度血小板減少而危及生命。干燥綜合征患者發(fā)生淋巴瘤的風險遠高于正常人群，當出現(xiàn)淋巴結(jié)或器官腫大、單克隆免疫球蛋白升高等表現(xiàn)時，應積極進行淋巴瘤篩查。五是神經(jīng)系統(tǒng)損害。干燥綜合征表現(xiàn)多樣，周圍神經(jīng)、自主神經(jīng)和中樞神經(jīng)均可受累?；颊呖赡艹霈F(xiàn)周圍神經(jīng)感覺異常、直立性低血壓、無汗、心動過速、胃腸功能紊亂等癥狀，也可能出現(xiàn)神經(jīng)脊髓炎等病變。
中大五院風濕免疫科張樺主任提醒廣大市民，干燥綜合征可累及全身多器官、多系統(tǒng)，且癥狀多隱匿，因此患者應定期到風濕免疫科檢查，早期發(fā)現(xiàn)隱匿器官功能損害，及早干預可有效改善預后。
