上海瑞金醫(yī)院首成功借內(nèi)鏡治療罕見病患兒

記者今日獲悉，上海瑞金醫(yī)院兒內(nèi)科采用電子胃鏡直視下硬化劑注射療法，成功為一名2歲零5個月患有罕見藍(lán)色橡皮皰痣綜合征的幼兒進(jìn)行了胃腸血管瘤的治療，有效地改善了該幼兒胃腸道長期出血而導(dǎo)致的重度貧血的狀況。

　　醫(yī)學(xué)專家告訴記者，藍(lán)色橡皮皰痣綜合征是一種較為罕見的病癥，主要是由于胚胎期發(fā)育分化過程中組織結(jié)構(gòu)錯位或發(fā)育不全所致，表現(xiàn)為皮膚和內(nèi)臟等多處海綿狀血管瘤，由于反復(fù)消化道出血會引起慢性失血性貧血。特別是在嬰幼兒階段，由于人們對該病認(rèn)識不足，加之對嬰幼兒內(nèi)鏡等檢查應(yīng)用較少，因而常常延誤診斷和治療，以致于到青少年、乃至成人出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥才得到重視。

　　這名名叫小星的孩子出生后不久即發(fā)現(xiàn)左手無名指近端關(guān)節(jié)出現(xiàn)藍(lán)紫色血管痣，后持續(xù)增大，到1歲時已增大成為直徑3厘米的血管瘤。手部的血管瘤經(jīng)手術(shù)切除，可足底、軀干、顏面部……小血管瘤逐漸增多，遍布全身。醫(yī)生告訴記者，比起這些位于“明處”的血管瘤，潛于小星消化道內(nèi)的“隱形殺手”更加危險，小星隨后出現(xiàn)了暗紅色大便，臉色蒼白且感到乏力，經(jīng)檢查血紅蛋白降至44.2g/l(正常應(yīng)為120~160g/l)。

　　據(jù)悉，父母帶著小星轉(zhuǎn)診多家醫(yī)院，因?yàn)楹⒆幽挲g小，體質(zhì)弱，除了輸血和鐵劑、葉酸、維生素E治療外均無良好對策，血便及貧血的狀況逐漸加重，有時一個月需要輸血5-6次。在瑞金醫(yī)院，專家通過兒科胃鏡檢查，發(fā)現(xiàn)小星胃竇、胃體及胃底散在多發(fā)血管瘤，直徑在0.5-1.5cm，胃壁附著許多暗紅或咖啡色血液?？紤]到止血、補(bǔ)液、輸血等治療方案均無法糾正患兒血便、貧血的狀況，瑞金醫(yī)院兒科主任許春娣教授領(lǐng)銜的兒科治療小組終決定在全麻下行電子胃鏡直視下血管瘤硬化劑注射術(shù)。

　　年僅2歲多的小星，因?yàn)椴∏檩^重，身體情況欠佳，手術(shù)難度和風(fēng)險較大，治療小組制定了周密的手術(shù)治療方案。許春娣教授在鏡下注射1%乙氧硬化醇，并噴灑止血藥，前后10個血管瘤治療均獲得成功。如今，患兒消化道出血癥狀得到有效緩解，便血狀況基本消除，血紅蛋白明星提高，貧血癥狀得到改善。

　　據(jù)了解，此前瑞金醫(yī)院兒科曾用內(nèi)鏡介入法成功治療了多例小兒食管靜脈曲張導(dǎo)致的大出血。有關(guān)人士表示，此次幼兒胃鏡下血管瘤硬化劑注射術(shù)的成功，不僅是該院兒科內(nèi)鏡治療的一次突破，也為藍(lán)色橡皮皰痣綜合征消化道血管瘤治療提供了寶貴的經(jīng)驗(yàn)，

　　據(jù)悉，目前國內(nèi)尚無內(nèi)鏡介入治療嬰幼兒藍(lán)色橡皮皰痣綜合征的相關(guān)文獻(xiàn)報道。