腹腔鏡治療單側(cè)腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口9例報告2

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輸尿管異位開口分為重復(fù)腎輸尿管異位開口 和E輸尿管異位開口兩類，而單輸尿管異位開口常合并腎發(fā)育不良。單輸尿管異位開口合并腎發(fā)育不良的病因目前認(rèn)為是在胚胎發(fā)育過程中血液供應(yīng)障礙或胚胎早期輸尿管梗阻導(dǎo)致腎發(fā)育停頓所致[1,2]。也有學(xué)者認(rèn)為此種畸形與基因突變有 關(guān)[3]。國內(nèi)鄭俊鴻等[4]報道親姐妹發(fā)病，提示該病可能具有遺傳傾向。

   本病的典型癥狀為在正常分次排尿間隙有點 滴狀尿失禁[5]；還可以表現(xiàn)為高血壓及反復(fù)尿路感 染[6]。此病多見于女性。

  診斷除了需要詳細(xì)詢問病史以及細(xì)致的體格檢查外．還需要綜合多種影像學(xué)檢查方法。CDI能 夠清晰顯示腎臟大小、形態(tài)、腎動詠血流．因此更容易發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良的小腎臟。本組通過CDI診斷6例，診斷率67%。我們認(rèn)為CDI可以作為該病篩 選的檢查方法。IVU診斷陽性率極低．常表現(xiàn)為 患側(cè)腎臟不顯影，對側(cè)腎臟增大。李建宏等[7]報道11例患者行IVU檢查，患側(cè)腎臟均未顯影。本組 僅2例患者行IVU檢查，患側(cè)腎臟均未顯影一我 們不常規(guī)行IVU檢查，雖然其可以了解對側(cè) 腎臟情況。CT平掃十增強(qiáng)或MRI檢查可顯示發(fā) 育不良腎臟的皮質(zhì)厚度及擴(kuò)張的輸尿管，診斷陽性 率較高，本組CT平掃十增強(qiáng)均發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎 臟，6例MRI檢查顯示發(fā)育不良腎臟。對異位開口于前庭的患者可以行逆行插管造影檢查，可以明 確病變側(cè)別及腎臟位置，但由于是有創(chuàng)檢查，故不為檢查。異位開口于陰道的患兒家長往往拒絕行陰道鏡檢查及逆行造影，我們通過膀胱內(nèi)注入美藍(lán)，適度利尿后觀察陰道排出清亮尿液，并 結(jié)合CTU及MRU結(jié)果，也可以得出輸尿管異位 開口并腎發(fā)育不良的診斷。

   本病可以通過手術(shù)治愈，在對側(cè)腎功能正常情況下，可以行患側(cè)腎臟及輸尿管切除術(shù)。隨著腹腔鏡技術(shù)在泌尿外科的廣泛運(yùn)用，很多醫(yī)院通過經(jīng)腹腔途徑[8]或者后腹腔途徑[9]：切除發(fā)育不良腎臟及輸尿管。選擇何種手術(shù)徑路取決于患側(cè)腎臟的位 置以及術(shù)者的手術(shù)習(xí)慣，并無優(yōu)劣之分。經(jīng)腹腔途 徑優(yōu)點是建立氣腹簡單安全，手術(shù)操作空間大，解剖標(biāo)志明確，特別是在尋找盆腔異位腎時具有明顯優(yōu)勢；缺點是對腹腔臟器干擾較大，術(shù)后恢復(fù)較后腹腔途徑慢。經(jīng)后腹腔途徑優(yōu)點是符合泌尿外科 手術(shù)習(xí)慣，直接進(jìn)入腹膜后間隙，對腹腔臟器干擾少，患兒術(shù)后恢復(fù)快；缺點是由于手術(shù)視野以及空間限制，處理低位發(fā)育不良腎較為困難。我們認(rèn)為年長患兒或者發(fā)育不良腎臟位于腎窩者可以選擇后腹腔途徑，而盆腔異位腎或者術(shù)前沒有明確定位 需要手術(shù)探查的患兒，適合經(jīng)腹腔途徑。

   手術(shù)中如果尋找腎臟困難，可以先在髂血管上方找到輸尿管，再向上尋找腎臟。由于患腎發(fā)育不良，其動靜脈一般較為纖細(xì)，需要妥善處理，輸尿管 要切除足夠長度，以避免殘端分泌功能。

   總之，腹腔鏡手術(shù)是目前治療小兒腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口的佳選擇之一。

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