常見鞍區(qū)腫瘤有哪些？手術(shù)入路如何選擇？

鞍區(qū)即蝶鞍區(qū)，因形似馬鞍而得名，此處集合了垂體、視神經(jīng)和視交叉、下丘腦等一系列重要的解剖結(jié)構(gòu)，是顱底解剖中較為復(fù)雜的區(qū)域之一。鞍區(qū)其內(nèi)容納垂體，其前上方為視交叉，后上方為下丘腦。當(dāng)鞍區(qū)腫瘤向鞍上生長壓迫視神經(jīng)和視交叉時即可引起視力障礙。

臨床上常見的鞍區(qū)腫瘤主要有垂體瘤、顱咽管瘤、鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、脊索瘤等，其癥狀有一定的共性，除了視力視野障礙外，主要包括： 1）內(nèi)分泌障礙：女性泌乳閉經(jīng)，男性陽痿，垂體性肥胖等； 2）下丘腦障礙：多飲多尿、嗜睡等； 3）顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等。

從診斷上來說，蝶鞍區(qū)腫瘤多數(shù)容易確診。一般存在內(nèi)分泌障礙者早期行血液檢查即可發(fā)現(xiàn)異常，行頭部CT可發(fā)現(xiàn)較大占位，而MRI可輕易發(fā)現(xiàn)早期微小占位。綜合癥狀體征、實驗室檢查、影像學(xué)檢查一般可確診典型病變。

治療上來說，除部分類型垂體瘤可行藥物治療外，其余蝶鞍區(qū)腫瘤均需手術(shù)治療或放射治療。幸運的是，由于蝶鞍區(qū)腫瘤大部分均為良性或者低度惡性的，因此早期發(fā)現(xiàn)早期治療多能取得較好的效果。部分患者術(shù)后視力情況可較術(shù)前有所好轉(zhuǎn)，多數(shù)患者內(nèi)分泌障礙較術(shù)前明顯改善甚至消失。

手術(shù)治療應(yīng)該選顯微鏡開顱呢？還是內(nèi)鏡經(jīng)鼻做呢？ 1、腦膜瘤 鞍結(jié)節(jié)（TS）腦膜瘤占所有顱內(nèi)腦膜瘤的5-10%，起源于鞍結(jié)節(jié)的硬膜，尤其是視神經(jīng)管和視交叉溝外部的交界處（常見的起源部位）。視交叉溝、鞍膈和蝶棱都位于腫瘤的發(fā)生區(qū)域。根據(jù)Schick等人的研究，視覺障礙是常見的臨床表現(xiàn)，高達(dá)80%，因為鞍結(jié)節(jié)和視交叉之間有著密切的解剖關(guān)系。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤起源于視交叉下方，腫瘤長大后會往上、往外側(cè)推移視神經(jīng)，并且經(jīng)常有高達(dá)67%的腫瘤侵犯視神經(jīng)管，導(dǎo)致視力下降和視野缺損。視覺缺陷通常是不對稱的，說明了腫瘤非中線起源，故可以將鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤區(qū)別于視路膠質(zhì)瘤。

此外，絕大多數(shù)鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤會侵犯單側(cè)或者雙側(cè)的視神經(jīng)管，術(shù)中必須減壓骨管并移除里面的腫瘤。而且大型腫瘤還有可能對垂體柄、下丘腦和三腦室產(chǎn)生占位效應(yīng)，造成激素紊亂和腦積水。鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤也可以將頸內(nèi)動脈推向外側(cè)，偶然情況下還會與前交通復(fù)合體和其穿支動脈具有緊密粘連或者包裹的關(guān)系。此外，骨質(zhì)增生、腫瘤質(zhì)地堅韌富有彈性也非少見，而且腫瘤還可以長進(jìn)鞍內(nèi)或者侵犯下方的蝶竇或篩竇。其他不太常見的癥狀和體征包括頭痛、頭暈、癲癇、內(nèi)分泌紊亂、行為改變和顱神經(jīng)缺損。

鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤如何治療？ 許多經(jīng)顱入路已被成功地用于切除鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，即標(biāo)準(zhǔn)翼點入路、額外側(cè)入路、單側(cè)額下入路、雙側(cè)額下入路、眶上鎖孔入路、外側(cè)眶上入路、額底縱裂入路、上縱裂入路。每一種手術(shù)入路都有其優(yōu)缺點，引起了一些重要的討論。

經(jīng)顱入路與內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路？ 內(nèi)鏡下經(jīng)鼻入路（EEA）治療顱底腦膜瘤越來越流行，這是顱底界十分具有爭議的問題之一。從下方接近腫瘤具有一些理論上的優(yōu)勢，例如可以早期移除硬脊膜附著處附近的骨頭，可以早期270°減壓視神經(jīng)管，早期斷開腫瘤血管，更好地顯示和保存供應(yīng)視交叉的上垂體和ACA，避免大腦回縮。EEA的一個主要缺點是由于具有挑戰(zhàn)性的重建增加了腦脊液瘺的風(fēng)險。然而對于技術(shù)高超的神經(jīng)外科醫(yī)生，這種性質(zhì)的并發(fā)癥已經(jīng)大大減少。其他的缺點包括難于切除位于視神經(jīng)管上及外側(cè)的腫瘤，手術(shù)自由受限，以及在發(fā)生大血管損傷時無法獲得足夠的血管控制。EEA與的鼻竇炎發(fā)病率相關(guān)，可能對患者的生活質(zhì)量產(chǎn)生不利影響。擴大EEA需要更積極地切除中鼻甲等鼻結(jié)構(gòu)，并增加鼻粘膜的活動度。當(dāng)特別處理鞍平面/鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤時，EEA后的長期鼻生活質(zhì)量降低。經(jīng)顱入路和EEA均可發(fā)生嗅覺缺失。 視覺效果：一些作者比較了經(jīng)顱入路和內(nèi)窺鏡入路與EEA獲得更好的視覺效果，并將這些結(jié)果主要歸因于早期視神經(jīng)管減壓和保留視交叉穿支動脈。一項薈萃分析也顯示EEA的視覺效果更好，盡管它導(dǎo)致動脈損傷和腦脊液瘺的發(fā)生率更高。仍然有一種傾向，即用經(jīng)顱方法治療復(fù)雜腫瘤（在尺寸、血管包裹、視神經(jīng)管侵犯方面）。

總之，EEA的相對禁忌癥似乎應(yīng)該根據(jù)手術(shù)團(tuán)隊的經(jīng)驗技術(shù)等進(jìn)行調(diào)整。手術(shù)入路的決定應(yīng)根據(jù)單個病例進(jìn)行調(diào)整，同時考慮解剖學(xué)、外科醫(yī)生的經(jīng)驗以及患者的期望。

總結(jié)：文獻(xiàn)支持使用經(jīng)顱入路，因為這是一種由世界上大多數(shù)顱底中心定期進(jìn)行的技術(shù)，具有良好的效果，并且不受腫瘤大小或血管包裹的限制。通過鼻內(nèi)途徑進(jìn)行的手術(shù)仍然局限于少數(shù)已知的EEA顱底中心，而且在選定的病例中，腫瘤形態(tài)和視覺功能方面都存在局限性。

鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤手術(shù)治療案例 這是一名61歲的女性患者。磁共振成像（MRI）檢查明確揭示了患者鞍區(qū)存在一個大型腦膜瘤。這個腫瘤的尺寸和位置對周圍的神經(jīng)結(jié)構(gòu)造成了的影響，尤其是對視覺神經(jīng)造成了較為嚴(yán)重的移位和壓迫，從而直接導(dǎo)致了患者視力問題的出現(xiàn)。因此，迫切需要醫(yī)療干預(yù)。 使用對比劑的T1加權(quán)矢狀位和冠狀位MRI圖像顯示一個大的鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤，伴有視交叉壓迫。

采用眉毛切口的方法，通過運用神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微鏡開顱手術(shù)，順利完成了腫瘤的完全切除。這種微創(chuàng)手術(shù)方法降低了手術(shù)對患者的創(chuàng)傷，具有較好的美容效果，而且也提高了手術(shù)的安全性和成功率。 術(shù)后頭顱影像顯示一個小的眶上開顱術(shù)（箭頭所示） 手術(shù)后，盡管患者仍存在一定程度的偏盲，但右眼視力敏銳度有所提升。

術(shù)后使用對比劑的T1加權(quán)MRI圖像顯示腫瘤已完全切除 眉毛切口的美容效果十分出色。由于眉毛的遮掩，疤痕的隱蔽性較高，降低了手術(shù)對于面部整體美觀度的損傷，提升了患者的自信心。

術(shù)后6個月，外觀良好，疤痕幾乎不可見 2、顱咽管瘤 顱咽管瘤起源于Rathke 囊或顱咽管殘存的胚胎上皮細(xì)胞，是WHOⅠ級良性腫瘤，毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，侵入視神經(jīng)會導(dǎo)致失明，侵入垂體和下丘腦會造成生長激素分泌障礙、身體和智力發(fā)育遲緩、尿崩癥、精神人格障礙等。在手術(shù)治療中，由于瘤腔小、術(shù)野受限，腫瘤難全切、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，殘余腫瘤易復(fù)發(fā)。 顱咽管瘤如何才能做到安全全切呢？

要根據(jù)腫瘤具體位置、大小及其與周邊腦組織的關(guān)系，制定個體化手術(shù)入路，大而復(fù)雜的腫瘤可能需要聯(lián)合不同入路手術(shù)。主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)團(tuán)隊的配合程度、術(shù)中高精尖醫(yī)療輔助設(shè)備的應(yīng)用等，都是影響腫瘤切除程度和患者預(yù)后的重要因素。

顱咽管瘤開顱手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)？ 德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)（Greifswald University）神經(jīng)外科專家組曾對在該醫(yī)學(xué)院接受手術(shù)治療的鞍上顱咽管瘤患者進(jìn)行病例隨訪和分析，總結(jié)了開顱手術(shù)與經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后患者生活質(zhì)量和嗅覺、視力、垂體等功能的差別。

結(jié)論表明：術(shù)后新發(fā)的垂體前葉和垂體后葉功能減退癥，經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)組（E）發(fā)生率較低。術(shù)后一般生活質(zhì)量、鼻竇功能和嗅覺功能在兩種手術(shù)方式后相當(dāng)。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)組（E）相對比而言，擁有較好的視力情況、較低的尿崩癥發(fā)生率和肥胖發(fā)生率，但發(fā)生腦脊液漏和尿崩癥的風(fēng)險較高。

1、開顱手術(shù)： 翼點入路和額外側(cè)入路是經(jīng)顱手術(shù)治療鞍上顱咽管瘤的較優(yōu)選擇。對患者進(jìn)行全身麻醉后，仰臥位，頭架固定，頭部伸展旋轉(zhuǎn)到對側(cè)，以顴骨為高點。皮膚切口通常位于發(fā)際線的后面。開顱手術(shù)后的關(guān)鍵步驟是通過打開側(cè)裂池來釋放腦脊液。尤其需要重視的是，腫瘤侵犯視交叉和下丘腦，通過視神經(jīng)、視交叉或頸內(nèi)動脈間的間隙去切除腫瘤。如果腫瘤有腦室內(nèi)侵犯，則可以打開終板，使用神經(jīng)內(nèi)鏡協(xié)助可以改善手術(shù)視野，從而避免或減少對視神經(jīng)及視交叉的操作。 2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路：在13例患者中，耳鼻喉科醫(yī)生為外科醫(yī)生進(jìn)行了輔助。全身麻醉后，患者仰臥（30°）固定，經(jīng)鼻入路的關(guān)鍵步驟是下鼻甲和中鼻甲的雙側(cè)偏側(cè)化，鼻中隔皮瓣和鼻后部切除隔片并產(chǎn)生反向皮瓣。當(dāng)患者出現(xiàn)全垂體功能減退時，腫瘤一般包繞侵犯垂體柄。當(dāng)垂體功能正常，垂體柄注意保留。顱底用脂肪、纖維蛋白膠和鼻中隔皮瓣填塞封閉。當(dāng)?shù)谌X室被打開時，需放置腰椎引流管5天。

神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的相對優(yōu)勢： 1、相比起顯微鏡手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡有非常好的照明，視野好 2、無需牽拉重要的腦組織，術(shù)后反應(yīng)輕 3、可以與顯微鏡同時操作切除腫瘤，操作方便簡單 4、微創(chuàng)技術(shù)，患者恢復(fù)更快。

選擇開顱還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡，需考慮以下因素 1、腫瘤的累及范圍，若腫瘤居于中線，外側(cè)在頸內(nèi)動脈分叉部以內(nèi)，則適合經(jīng)蝶手術(shù)；若腫瘤明顯向側(cè)方生長，則建議開顱手術(shù)；少數(shù)腫瘤累及分叉部外側(cè)，范圍較小且該部分為囊性的病灶，經(jīng)蝶手術(shù)也有全切機會。 2、手術(shù)通道：經(jīng)蝶手術(shù)主要利用垂體與視交叉間的間隙，若術(shù)前矢狀位磁共振提示該通道空間充分，則可經(jīng)蝶手術(shù)；針對三腦室型顱咽管瘤，該通道狹小，部分學(xué)者采取視交叉上間隙亦可切除腫瘤，但手術(shù)難度較高。 3、腫瘤毗鄰關(guān)系，若腫瘤完全包饒血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，或開顱術(shù)后復(fù)發(fā)者與周圍結(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜，則經(jīng)蝶手術(shù)難度更大，選擇開顱手術(shù)可控性更高。 4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對實質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗進(jìn)行選擇。 3、巨大垂體瘤 Jefferson（20世紀(jì)40年代）首對這種復(fù)雜的腫瘤進(jìn)行了描述，并報道了鞍上擴展非常大的患者術(shù)后死亡率為35%。巨大垂體腺瘤定義為在任何方向上大直徑大于4 cm，或估計腫瘤體積大于或等于10cm3的腫瘤。巨大垂體腺瘤占所有垂體腺瘤的5-15%，占所有顱內(nèi)腫瘤的0.5%，巨大垂體腺瘤常見的癥狀包括視覺障礙、內(nèi)分泌功能障礙和由質(zhì)量效應(yīng)引起的神經(jīng)壓迫綜合征，功能性垂體腺瘤可以進(jìn)行醫(yī)學(xué)治療，即使它們的體積很大，但非功能性垂體瘤（不產(chǎn)生催乳素腫瘤）需要手術(shù)。巨大垂體大腺瘤是復(fù)雜的腫瘤，需要切除以減壓視神經(jīng)、緩解腫塊效應(yīng)和改善癥狀。由于缺乏手術(shù)的可及性，病變的橫向范圍，以及海綿竇的侵犯，管理提出了一個重大的挑戰(zhàn)。

巨大垂體瘤如何安全手術(shù)？ 目前巨大垂體瘤的主要治療方式為手術(shù)，目的在于大限度切除腫瘤、改善神經(jīng)功能障礙以及保留正常垂體功能。巨大垂體腺瘤術(shù)前根據(jù)影像學(xué)及臨床表現(xiàn)，個體化選擇合適的入路，是成功切除腫瘤的關(guān)鍵。經(jīng)蝶入路、經(jīng)顱入路和聯(lián)合入路是切除腫瘤的可行方法。 巨大垂體瘤：開顱手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)？

巨大垂體瘤手術(shù)成功切除關(guān)鍵：個體化選擇手術(shù)入路 1、內(nèi)鏡手術(shù)切除巨大垂體瘤： 垂體瘤處于接近頭顱中心、顱底正中的位置，其在顱腔外的投影正好就是蝶竇。而鼻腔和鼻竇是人體本身就具有的空間，經(jīng)蝶入路很好地利用了這些空間作為手術(shù)入路。優(yōu)勢：簡單且微創(chuàng)風(fēng)險小；缺點：不太可能完全切除大小異常的鞍上腫瘤、啞鈴形或不規(guī)則延伸的腫瘤。對于一次手術(shù)無法完全切除腫瘤的患者，這些腫瘤部分切除術(shù)的并發(fā)癥報告的發(fā)病率范圍為5.4%至12.9%，可能有理由同時進(jìn)行經(jīng)蝶竇和經(jīng)顱手術(shù)治療這些病變。

2、開顱手術(shù)切除巨大垂體瘤： 垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤巨大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈及其一些重要的細(xì)小分支血管。這些血管被包繞，這種情況下通常會選擇經(jīng)顱入路進(jìn)行腫瘤切除。經(jīng)顱垂體腺瘤切除術(shù)根據(jù)垂體瘤生長方向的位置可以分為三種入路途徑，經(jīng)額入路、經(jīng)硬腦膜外入路和經(jīng)翼點入路。

優(yōu)勢在于手術(shù)的視野大，對病灶充分暴露，操作空間相比經(jīng)蝶入路的手術(shù)方式大，對于保護(hù)顱底的各個重要結(jié)構(gòu)有很大意義，移除鞍上神經(jīng)釋放視神經(jīng)；缺點在于鞍內(nèi)區(qū)域的遠(yuǎn)距離可視化；需要大腦收縮。

3、聯(lián)合入路：內(nèi)鏡和開顱聯(lián)合手術(shù)： 內(nèi)鏡下經(jīng)鼻經(jīng)蝶、經(jīng)顱聯(lián)合手術(shù)切除不同類型的巨大型垂體腺瘤，具有侵襲性小和安全性高的優(yōu)勢。目前聯(lián)合入路切除垂體瘤通常有兩種方式，一是采用聯(lián)合入路一次手術(shù)實現(xiàn)腫瘤全切除，二是分次手術(shù)以達(dá)到腫瘤切除的目的，但這兩種方法各有利弊。

經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)策略，此類手術(shù)，對患者的視力保護(hù)極其重要，對于巨大垂體瘤難以一次性手術(shù)切除的腫瘤，可以先行一次手術(shù)，然后在數(shù)周或數(shù)月后執(zhí)行進(jìn)行二次手術(shù)或者對腫瘤實施部分切除術(shù)。 優(yōu)勢：全切除；缺點：術(shù)后垂體卒中風(fēng)險。而對于一次手術(shù)中同時采用經(jīng)顱和經(jīng)蝶（上下）聯(lián)合技術(shù)。有利條件：全切除術(shù)；缺點：手術(shù)區(qū)域污染和感染風(fēng)險。