腎上腺髓樣脂肪瘤的CT診斷和鑒別診斷

【摘要】  目的：探討腎上腺髓樣脂肪瘤的CT表現(xiàn)及鑒別要點(diǎn)。方法：收集10例臨床及病理資料齊全的腎上腺髓樣脂肪瘤，回顧性分析其CT表現(xiàn)。結(jié)果：本組10例腎上腺髓樣脂肪瘤，均為單側(cè)發(fā)病，瘤體直徑為4～10cm，呈圓形或類(lèi)圓形，邊界光整。瘤體為脂肪密度3例；密度不均勻者7例，其中以脂肪為主3例，以軟組織為主3例，1例伴腫瘤出血。增強(qiáng)后所有病例軟組織成分均輕至中度強(qiáng)化，脂肪成分均無(wú)強(qiáng)化。3例見(jiàn)點(diǎn)、條狀鈣化，1例伴出血者為血管樣鈣化。結(jié)論：腎上腺髓樣脂肪瘤的CT表現(xiàn)較具特征性，一般可在術(shù)前作出診斷。

【關(guān)鍵詞】  腎上腺腫瘤 髓樣脂肪瘤 CT 診斷

    CT Diagnosis and Differential Diagnosis of Adrenal Myelolipoma

    【Abstract】  Purpose：To study the CT features and differential points of adrenal myelolipoma. Methods：10 cases of adrenal myelolipoma which contained clinical and pathologic information were retrospectively reviewed about CT features.  Results：The 10 masses ,all of which were occurred unilaterally, were 4cm to 10cm in diameter with sharp margin, round or oval shaped. In 3 cases the tumors were full of fat density. Inhomogenous density was showed up in the other 7 cases with fat dominating in 3 cases, soft tissue dominating in 3 cases and tumor apoplexy in 1 case. There was mild-to-moderate enhancement in the soft tissue in all tumors after administration of contrast medium, as oppose to the fat tissue no enhancement.  There were dot and stripe calcification in 3 cases, among which one bleeding case was vascular calcification.  Conclusion：The CT manifestations of adrenal myelolipoma were characteristic features and the diagnosis could be usually reached before operation.

    【Keywords】  Adrenal neoplasm   Myelolipoma   CT  Diagnosis

    腎上腺髓樣脂肪瘤（adrenal myelolipoma）是一種罕見(jiàn)的無(wú)功能性腎上腺良性腫瘤，由脂肪組織和骨髓成分按不同比例混合構(gòu)成[1]。以往診斷較為困難，隨著影像技術(shù)的不斷發(fā)展，本病的檢出率也有了明顯提高。本文回顧性分析經(jīng)病理證實(shí)的10例腎上腺髓樣脂肪瘤，結(jié)合有關(guān)文獻(xiàn)，探討其CT表現(xiàn)，進(jìn)一步明確其CT鑒別診斷要點(diǎn)。

    材料和方法

    一、 臨床資料

    10例患者，男性6例，女性4例，年齡33～63歲，平均48.1歲。1例因腎上腺腫瘤破裂出血致突發(fā)右側(cè)腰酸脹痛而就診，2例有高血壓，1例有腰背部不適，6例無(wú)任何癥狀，均在體檢或行US/CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

    二、 檢查方法

    全部病例均使用GE Light Speed Plus MSCT，距陣512×512，掃描條件120KV，280mA，層厚2.5mm，螺距3。所有患者均行平掃及團(tuán)注增強(qiáng)掃描，造影劑為歐乃派克300mgI/ml，用量為100ml，注射速度為3ml/s。30S，60S及300S后分別行動(dòng)脈期、靜脈期和延遲期掃描。部分病例行多平面重建（mulit-planer recontruction，MPR），容積再現(xiàn)（volume rendering，VR）及透明重建（transparency）。

    結(jié)果

    10例腎上腺髓樣脂肪瘤均為單側(cè)單發(fā)腫瘤，發(fā)生于右8例，左側(cè)2例。腫瘤大小不一，大徑10cm，小徑4cm ，>5cm 7例，平均6.5cm。呈圓形或類(lèi)圓形，邊界清楚，有包膜。所有病灶內(nèi)均測(cè)得脂肪密度（低CT值-115Hu）。病灶密度均勻3例，均為脂肪組織（CT值-115～-83Hu），僅見(jiàn)病灶周邊包膜有局限性增厚（圖1-3）；病灶密度不均勻6例，以脂肪（CT值-107～-22Hu）為主3例，以軟組織密度的骨髓組織（CT值9～23 Hu）為主3例。病灶內(nèi)骨髓組織影呈云絮狀、斑點(diǎn)狀、片狀及條索狀，以云絮狀多見(jiàn)。增強(qiáng)后骨髓樣組織輕度強(qiáng)化4例，增強(qiáng)幅度均<20 Hu；中度強(qiáng)化2例，增強(qiáng)幅度>20 Hu，<40 Hu。1例10cm大小的腫瘤為高、等、低混雜密度，輕度不均勻強(qiáng)化，病理證實(shí)為腫瘤出血（圖4-6）。鈣化4例，3例均位于病灶邊緣，呈點(diǎn)狀或條狀鈣化；1例伴出血者為血管樣鈣化，位于腫瘤中央。除腫瘤伴出血病例，余病灶同側(cè)均可見(jiàn)到正?；虿糠謿埩裟I上腺組織影。腫瘤較大時(shí)可壓迫周?chē)M織變形、移位。1例左側(cè)腎上腺腫瘤壓迫胰腺向前移位，正常腎上腺組織影可見(jiàn)，術(shù)前誤診為后腹膜脂肪瘤。

    討論

    腎上腺髓樣脂肪瘤是一種臨床少見(jiàn)的無(wú)功能性腎上腺良性腫瘤，也稱(chēng)腎上腺髓脂瘤或骨髓脂肪瘤。髓樣脂肪瘤主要由成熟脂肪組織和不同比例的骨髓造血組織混合構(gòu)成，大部分腫瘤有假包膜，系周?chē)哪I上腺皮質(zhì)受腫瘤壓迫變薄而成[1]。根據(jù)所含組織的比例不同分為兩型：I型以脂肪組織為主，瘤體呈淡黃色或桔黃色；Ⅱ型以骨髓組織為主，瘤體呈紅褐色或紅色。

    本病病因及發(fā)病機(jī)理至今尚不十分清楚。目前為廣泛接受的觀點(diǎn)是：腎上腺網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞或腎上腺皮質(zhì)內(nèi)未分化的間葉細(xì)胞在某種因素刺激下，促使其分化為脂肪和骨髓造血組織[2]。該病發(fā)病率低，大多于尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，其發(fā)生率為0.08%～0.2O%[1]。近年來(lái)隨著影像技術(shù)的發(fā)展，該病檢出率逐漸增多。其多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，偶發(fā)生于皮質(zhì)，極少數(shù)發(fā)生于腎上腺外組織。

    腎上腺髓樣脂肪瘤無(wú)腎上腺激素分泌功能，多數(shù)患者臨床上無(wú)明顯癥狀，其腎上腺內(nèi)分泌檢查一般均在正常范圍，常在體檢時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)[3]。有癥狀者多為腫瘤較大時(shí)產(chǎn)生壓迫癥狀的非特異性腰痛、腹痛和腹部腫塊，部分也可有高血壓，根據(jù)臨床癥狀難以作出判斷。本組有1例因腫瘤破裂出血致突發(fā)右側(cè)腰酸脹痛而就診，較為少見(jiàn)；1例有腰背部不適；2例有高血壓；6例為偶發(fā)腫瘤。男女發(fā)病率大致相仿，發(fā)病年齡在35～65歲之間，單側(cè)發(fā)病多見(jiàn)，且右側(cè)多發(fā)，雙側(cè)同時(shí)發(fā)生少見(jiàn)。本組10例均為單發(fā)，8例發(fā)生于右側(cè)。除未見(jiàn)雙側(cè)病例，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[1,4,5]。

    CT表現(xiàn)較具特征性，為位于腎上腺區(qū)域的圓形、類(lèi)圓形腫塊，大小不一，通常大徑為3～10cm，邊界光整，與周?chē)M織分界清，具有假包膜和良性生長(zhǎng)的特性。腫瘤常呈以脂肪密度為主的混雜密度，低CT值多在-20Hu以下，密度高低取決于瘤內(nèi)脂肪組織和骨髓成分的不同比例，常表現(xiàn)為脂肪密度中云絮狀、斑點(diǎn)狀、片狀及條索狀骨髓樣組織影，以云絮狀多見(jiàn)，以有脂肪密度為其特征。本組病例中多數(shù)腫瘤以脂肪成分為主（6/10），少數(shù)以骨髓樣成分為主（3/10）。骨髓樣組織多為輕度強(qiáng)化，增強(qiáng)幅度<20 Hu，部分中度強(qiáng)化，脂肪組織不強(qiáng)化（圖7-9）。腫瘤內(nèi)常見(jiàn)點(diǎn)、條狀鈣化，個(gè)別較大的腫瘤可自發(fā)破裂出血。本組病例中鈣化4例（4/10），腫瘤自發(fā)破裂出血1例（1/10）。3例均位于病灶邊緣，呈點(diǎn)狀或條狀鈣化（圖7）；1例伴出血者為血管樣鈣化，位于腫瘤中央（圖4）。CT對(duì)鈣化和出血的檢出為敏感。除腫瘤特別巨大正常腎上腺影消失外，一般腫瘤同側(cè)均可見(jiàn)到正常或部分殘留腎上腺組織影。腫瘤較大時(shí)可壓迫周?chē)M織變形、移位。

    我們認(rèn)為CT發(fā)現(xiàn)脂肪密度且增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化是診斷本病的關(guān)鍵。

    鑒別診斷

    腎上腺髓樣脂肪瘤通常為體檢及US、CT檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，大部分病例CT表現(xiàn)具有特征性，一般可在術(shù)前獨(dú)立作出診斷。少數(shù)不典型病例需與下列病變鑒別。

    1． 與CT值為負(fù)的腎上腺其它腫瘤的鑒別。腎上腺腺瘤一般以軟組織成分為主，部分功能性腺瘤密度較低，原發(fā)性醛固酮增多癥和皮質(zhì)醇增多癥的腺瘤CT值可為負(fù)值，但一般不低于-20Hu，與脂肪成分較少的髓樣脂肪瘤的密度比較接近，兩者容易混淆[6]。但功能性腺瘤較小，一般小于2cm，質(zhì)地較均勻，并且有典型的內(nèi)分泌癥狀，可資鑒別。腎上腺脂肪瘤罕見(jiàn)，為均一的脂肪密度，有包膜，邊緣光整清楚，無(wú)鈣化，易于診斷。但與均勻脂肪密度的髓樣脂肪瘤鑒別困難。腎上腺畸胎瘤有典型CT表現(xiàn)，瘤體較大，鈣化明顯，呈團(tuán)塊狀或不定型鈣化，位于瘤體中央，不難鑒別。

    2． 與腎上腺外的含脂肪的腫瘤鑒別。常見(jiàn)的是位于腎上極的突入腎上腺區(qū)的血管平滑肌脂肪瘤，以及后腹膜起源的脂肪瘤、脂肪肉瘤和畸胎瘤等。對(duì)位于腎上極的突入腎上腺區(qū)的血管平滑肌脂肪瘤，兩者CT表現(xiàn)基本一致，鑒別之關(guān)鍵在于定位[7]，如果病灶確定在腎上腺，則肯定為髓樣脂肪瘤；如起源于腎臟，則為血管平滑肌脂肪瘤。鑒別要點(diǎn)：如腫瘤與腎上極的交界面存在，或交界角為銳角，則支持腫瘤來(lái)源于腎上腺。腎上腺腫瘤往往將腎臟向下方推移，腎內(nèi)結(jié)構(gòu)如腎盂腎盞無(wú)改變；相反，腎臟腫瘤往往壓迫推移腎盂腎盞，而腎臟本身位置相對(duì)無(wú)改變。對(duì)腫瘤起源判斷困難的病例，進(jìn)行多平面重建（MPR），容積再現(xiàn)（VR）及透明重建，提供病變及周?chē)K器的三維立體結(jié)構(gòu)關(guān)系，對(duì)病變進(jìn)行定位診斷。作者遇到1例位于腎上極的突入腎上腺區(qū)的巨大血管平滑肌脂肪瘤，90%以上是脂肪，定位困難，通過(guò)三維成像，發(fā)現(xiàn)有1cm大小的蒂與腎相連而明確定位。腹膜后脂肪瘤多為邊界清楚的均一脂肪密度，增強(qiáng)多無(wú)強(qiáng)化，與同側(cè)腎上腺間有明確分界。脂肪肉瘤為惡性腫瘤，脂肪與軟組織成分混合存在，脂肪密度相對(duì)較高，且有侵襲征象，增強(qiáng)掃描有不規(guī)則及不均勻強(qiáng)化。容易鑒別。

【參考文獻(xiàn)】
  [1]Kenney PJ，Wagner BJ，Rao P，et a1. Myelolipomal CT and pathologic features. Radiology，1998，208：87—95.

[2]Han M，Burnett AL，F(xiàn)ishman EK，et a1. The natural history and treatment of adrenal myelolipoma. J Urol，1997，157：1213— 1216.

[3]孫則禹 主編. 現(xiàn)代腎上腺外科學(xué). 南京：南京大學(xué)出版社，1998. 161—162.

[4]鄭敏文，葛雅麗，官 怡，等. 腎上腺骨髓脂肪瘤的CT診斷.實(shí)用放射學(xué)雜志，2002，18:966—967.

[5]蘇建堂，尤國(guó)才，眭元庚，等. 腎上腺髓質(zhì)脂肪瘤(附9例報(bào)告). 中華泌尿外科雜志，2001，22(1):23—24.

[6]Sato N,Watanabe Y,Saga T,et al.Adrenal cortical adenoma containing a fat component:CT and MR image evalution. Abdom Imaging ,1995,20(5):489—490.

[7]周康榮 主編. 腹部CT. 上海：上海醫(yī)科大學(xué)出版社，1993. 216—217.