患有罕見巨大血管瘤合并血小板減少癥(KM綜合征)、出生僅28天的新生兒在上海新華醫(yī)院成功獲得治療。
據(jù)悉,KM綜合征是嬰幼兒巨大血管瘤合并血小板減少癥,也叫做危險性血管瘤,表現(xiàn)為廣泛發(fā)生的出血點(diǎn)、淤斑、紫癜,患兒可因顱內(nèi)或內(nèi)臟器官出血死亡。其死亡率高達(dá)30%到50%。即使單純使用大劑量皮質(zhì)激素,也難以控制住血管瘤的迅速生長,且并發(fā)癥較多。這種疾病手術(shù)切除血管瘤可致殘,全身使用皮質(zhì)激素療效低,大劑量重組干擾素治療成本高,并發(fā)癥較多,治療難度非常大。
這名叫帆帆的孩子出生時右上肢肘部就有一個鴿蛋大小的紫紅腫塊,爸爸媽媽還以為是胎記。誰知隨著孩子日齡增長,腫塊隆起增大明顯,邊緣迅速擴(kuò)大,范圍向整個前臂及肩部擴(kuò)散。
據(jù)知,到第22天時,孩子的血小板計(jì)數(shù)只有4×109/L,僅為正常值的4%,孩子隨時都有可能會因?yàn)檠“暹^少而引起大出血導(dǎo)致生命危險。
到上海新華醫(yī)院之前,帆帆曾在當(dāng)?shù)亟邮芗す庵委?、大劑量的激素沖擊治療、輸注血小板等對癥治療都沒有明顯效果,腫塊的生長速度仍然無法控制。家屬被告知手術(shù)切除血管瘤容難以控制出血,如果要保住患兒的生命,只能截肢。
孩子的爸爸后求助新華醫(yī)院的整形外科。該科室主任歐陽天祥考慮到患兒隨時都有可能因?yàn)樾“宓臏p少而引起顱內(nèi)出血,歐陽天祥主任果斷采用栓塞硬化治療方法,對右前臂血管瘤栓塞硬化治療,封閉“吞噬”血管瘤的瘤腔。
據(jù)了解,經(jīng)過一次栓塞硬化治療,患兒的血小板即出現(xiàn)回升。多次間隔治療后,血管瘤的瘋長得到了明顯的控制,腫脹的肢體也逐漸消退,更為重要的是,帆帆的血小板也恢復(fù)到正常水平。
歐陽天祥告訴記者,多年臨床研究發(fā)現(xiàn),以栓塞硬化為基礎(chǔ)的綜合治療各類難治性血管瘤的特色治療方法,可以讓血管瘤改“惡”從“良”,具有微創(chuàng)、安全性好、效果明顯、并發(fā)癥少、術(shù)后恢復(fù)快、不易復(fù)發(fā)的優(yōu)點(diǎn)。據(jù)了解,新華醫(yī)院整形外科目前已成功采用該方法治療了8例KM綜合征患兒,總體療效達(dá)到、國際先進(jìn)水平。
2011年04月15日