非骨化性纖維瘤的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)分析

【摘要】  　　目的 評(píng)價(jià)X線平片、CT掃描在診斷長(zhǎng)骨非骨化纖維瘤中的作用，旨在提高對(duì)該病的診斷與鑒別診斷水平。方法 對(duì)22例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的非骨化性纖維瘤患者的臨床及影像資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 臨床癥狀輕微，好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨的干骺或骨干；股骨10例，脛骨8例，腓骨2例；脛腓骨同時(shí)發(fā)病的2例。皮質(zhì)型18例，表現(xiàn)為皮質(zhì)內(nèi)或緊貼皮質(zhì)下的單房或多房透亮區(qū)，病變向骨內(nèi)發(fā)展突入髓腔，周?chē)兄旅艿挠不瘞Лh(huán)繞，以髓腔側(cè)明顯；髓質(zhì)型4例，病灶在骨內(nèi)呈中央性發(fā)展，顯示為單房或多房透亮區(qū)，邊緣有硬化，骨皮質(zhì)變薄，輕微向周?chē)蚵?。結(jié)論 術(shù)前大部分能夠正確診斷；典型病例X線平片即可明確診斷；不典型者需進(jìn)一步檢查，更好地顯示病變內(nèi)部結(jié)構(gòu)及向髓腔發(fā)展的情況。
【關(guān)鍵詞】  非骨化性纖維瘤 X線平片 體層攝影術(shù) X線計(jì)算機(jī)
　　非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma，NOF）是一種少見(jiàn)的纖維組織腫瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein認(rèn)為它是一種真性腫瘤，并將其從巨細(xì)胞瘤類(lèi)中分離出來(lái)，三年后Hatcher認(rèn)為它是干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病，并認(rèn)為是一種瘤樣病變。1958年Jaffe正式命名為非骨化性纖維瘤（nonossifying fibroma）。但目前則認(rèn)為它是一種良性纖維組織細(xì)胞性腫瘤。筆者收集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的非骨化性纖維瘤(NOF）11例，回顧性分析其臨床X線平片、CT表現(xiàn)及其病理基礎(chǔ)的相關(guān)性，著重從病理形態(tài)及其鑒別診斷方面進(jìn)行討論，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和診斷水平。
　　1  臨床資料
　　1.1  一般資料 
　　22例患者，男性14例，女性8例，發(fā)病年齡小9歲，大24歲，平均年齡14歲。全部病例均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。病史1個(gè)月～2.5年。
　　1.2 臨床表現(xiàn) 
　　7例因局部疼痛就診（但癥狀較輕微，屬隱痛或酸痛）；3例因外傷后腫痛而首診；1例偶然發(fā)現(xiàn)。體征除6例局部稍隆起外，其余均不明顯。實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞及血沉均無(wú)異常，12例行血鈣、磷及堿性磷酸酶檢查亦正常。
　　1.3 檢查方法 
　　所有病例均攝X線正位片，14例同時(shí)采用Siemens Somaton Plus 4A 螺旋CT掃描機(jī)，層厚3～5mm，間距2～3mm，掃描范圍包括病灶及鄰近的關(guān)節(jié)。分別用軟組織窗和骨窗觀察，并行多面重建（MPR）。由3位放射診斷醫(yī)師對(duì)各病例的影像資料與手術(shù)病理進(jìn)行對(duì)照分析研究。
　　1.4 檢查結(jié)果 
　　患部全部位于下肢管狀骨，22例患者中病灶單發(fā)20例，其中股骨10例，脛骨8例，腓骨2例；脛腓骨同時(shí)發(fā)病的2例。皮質(zhì)型18例，髓質(zhì)型4例。
　　2  影像學(xué)表現(xiàn)
　　2.1 皮質(zhì)型 
　　皮質(zhì)型18例，其中股骨10例，脛骨6例，脛腓骨同時(shí)發(fā)病2例。X線平片表現(xiàn)為干骺區(qū)或骨干大小不等的單房或多房偏心性膨脹性透亮區(qū)。單房10例，其中4例為多發(fā)（病灶間有正常骨組織）；多房8例，病灶區(qū)可見(jiàn)纖細(xì)不規(guī)則的骨性間隔或骨嵴。有骨嵴者12例，無(wú)骨嵴者6例。病灶局部皮質(zhì)變薄、略膨脹。向髓腔內(nèi)膨隆14例，同時(shí)略向皮質(zhì)外膨隆4例；貼近皮質(zhì)內(nèi)緣向髓腔內(nèi)生長(zhǎng)4例。病灶長(zhǎng)軸與骨干平行，長(zhǎng)度1.9～4.2cm，寬1.6～2.4cm。所有病灶周?chē)胁煌潭?a href="http://m.alemdaconsulta.com/product/keywords/1370.html" title="骨質(zhì)增生" target="_blank" class="hl-keyword">骨質(zhì)增生而形成厚薄不均的硬化緣，以病灶髓腔側(cè)尤為明顯，多為1.0～1.5mm，薄者可達(dá)0.5mm，厚者可達(dá)3.7mm；邊緣呈弧形10例，呈花邊狀8例。16例無(wú)骨膜反應(yīng)，2例可見(jiàn)輕微線形骨膜增生。周?chē)浗M織未見(jiàn)異常改變。
       
　　10例CT表現(xiàn)（CT值54-84HU）與X線平片所見(jiàn)大致相同，但CT清晰顯示病灶內(nèi)為密度與肌肉相近的軟組織影，密度均勻一致，無(wú)死骨嵴鈣化，準(zhǔn)確反映病灶向髓腔生長(zhǎng)的情況，此外，CT對(duì)病灶周?chē)浗M織也清楚顯示，6例可見(jiàn)因皮質(zhì)內(nèi)病變略向鄰近軟組織膨隆而推移軟組織，并非真正軟組織腫脹，此可解釋臨床體征中局部稍膨隆的原因。CT檢查10例均得到準(zhǔn)確診斷。
　　2.2 髓質(zhì)型
　　髓質(zhì)型4例，其中脛骨2例，腓骨2例。X線平片表現(xiàn)為其骨干及其下干骺區(qū)分別可見(jiàn)髓腔內(nèi)膨脹性透亮區(qū)，2例為長(zhǎng)橢圓形囊狀骨破壞，縱向生長(zhǎng)，局部皮質(zhì)呈受壓改變；2例為多囊狀如石榴子樣骨破壞，橫向生長(zhǎng)，局部骨干側(cè)彎畸形。CT表現(xiàn)（CT值45HU左右）為類(lèi)圓形病灶，直徑為2.2～4.9mm。病灶周緣輕度硬化，4例均未見(jiàn)骨嵴，周?chē)参匆?jiàn)異常軟組織改變。
　　3 手術(shù)及病理表現(xiàn)
　　肉眼觀察，瘤體邊界清晰、偏位性，質(zhì)堅(jiān)實(shí)或有韌性，切面呈黃色或暗棕色，瘤體組織中混有棕黃色區(qū)域，周?chē)杏不琴|(zhì)或纖維骨質(zhì)包繞，局部骨皮質(zhì)變薄、腫脹，與正常骨有明顯界限。22例中僅2例有輕微的骨膜反應(yīng)，其余10例均沒(méi)有鼓膜反應(yīng)。12例瘤體剖面可見(jiàn)纖細(xì)的骨小梁或骨嵴。顯微鏡下，瘤體主要由漩渦狀或車(chē)輻狀排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成，其間散在少量膠原纖維束、多核巨細(xì)胞和含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞。膠原纖維較多，多核巨細(xì)胞較少并且較小，核數(shù)也少，一般有3～10個(gè)核。在梭形細(xì)胞和多核巨細(xì)胞的胞漿內(nèi)可見(jiàn)含鐵血黃素顆粒沉積，瘤組織內(nèi)無(wú)新生骨形成。
　　4 討 論
　　4.1  病因及發(fā)病情況 
　　非骨化性纖維瘤早由Jaffe和Lichtenstein提出，病因尚不清楚。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該病起源于骨髓結(jié)締組織，纖維性骨皮質(zhì)缺損無(wú)臨床癥狀，可自行消失。若不自愈，繼續(xù)發(fā)展擴(kuò)大侵及骨髓腔，則成為非骨化性纖維瘤。本病多發(fā)生于青少年，本組9-15歲多，占54.5%，男多于女，男女比例為1.75∶1。多見(jiàn)于下肢的股骨、脛骨和腓骨等管狀骨，肱骨和頜骨也有發(fā)生，扁骨較少發(fā)生。病變多位于干骺端，但不侵及骨骺線，或者近于骨干側(cè)。
   
　　非骨化性纖維瘤起病慢，一般很少出現(xiàn)癥狀，有時(shí)在病理性骨折后才發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為局部輕微疼痛和腫脹，有時(shí)無(wú)任何癥狀，因外傷或病理性骨折而在X片上意外發(fā)現(xiàn)。少數(shù)因局部骨質(zhì)膨脹變形而發(fā)現(xiàn)?；?yàn)檢查多無(wú)異常表現(xiàn)。
　　4.2 影像及病理學(xué)特點(diǎn) 
　　非骨化性纖維瘤是一種臨床少見(jiàn)的良性腫瘤，發(fā)病率不高，約占骨腫瘤（包括腫瘤樣病變）的1%，組織學(xué)特征為漩渦狀或輪輻狀排列的纖維組織，有不同數(shù)量的膠原纖維合成纖維細(xì)胞以及吞噬脂質(zhì)和含鐵血黃素的組織細(xì)胞（即泡沫細(xì)胞）。好發(fā)部位為長(zhǎng)管狀骨的干骺或骨干。
　　按照病變發(fā)生的部位和擴(kuò)展的方向，影像學(xué)上將本病分為兩型，即皮質(zhì)型或偏心型、髓質(zhì)型或中心型，以皮質(zhì)型較多見(jiàn)。
　　4.2.1 皮質(zhì)型 
　　病灶多位于長(zhǎng)管狀骨偏于骨干一側(cè)，緊靠骨皮質(zhì)下方，X線平片表現(xiàn)為皮質(zhì)下局限性囊性骨破壞，多為橢圓形或半橢圓形，也可為長(zhǎng)條形或不規(guī)則形，病灶長(zhǎng)軸與骨干平行，邊界清楚，有花邊狀或弧形硬化緣，部分病灶近關(guān)節(jié)部分可無(wú)硬化緣，其內(nèi)有或無(wú)纖細(xì)骨嵴，病灶輕微膨脹，局部皮質(zhì)變??；CT表現(xiàn)為橢圓性骨破壞，內(nèi)有或無(wú)粗細(xì)不等估計(jì)，有厚薄不均的花邊狀或弧形硬化緣，CT值在50HU左右，局部皮質(zhì)輕度膨脹變薄，若為病灶所穿破可見(jiàn)輕微線形骨膜增生，軟組織無(wú)異常改變。本組22例中有18例累計(jì)皮質(zhì)，部分突入髓腔，與之有菲薄骨質(zhì)相間，屬于此種類(lèi)型。
4.2.2 髓質(zhì)型 
　　病變多位于細(xì)長(zhǎng)管狀骨和不規(guī)則骨，X線平片細(xì)長(zhǎng)管狀骨表現(xiàn)為髓腔內(nèi)的囊性破壞，可為單囊，也可為多囊狀如石榴子樣，內(nèi)有粗細(xì)不等骨嵴，橫向生長(zhǎng)者可致局部側(cè)彎畸形；不規(guī)則骨則表現(xiàn)為明顯膨脹性骨破壞，體積較大，內(nèi)有或無(wú)粗細(xì)不等骨嵴，有完整骨性包殼，骨破壞邊緣未能包繞與其相鄰之正常骨組織；CT可更加清晰顯示出病灶的形狀輪廓、內(nèi)有或無(wú)骨嵴、骨性包殼的連續(xù)性及鄰近正常骨組織的關(guān)系；無(wú)軟組織腫脹，無(wú)骨膜反應(yīng)。本組22例中有4例以累計(jì)髓腔為主，屬于此種類(lèi)型。
　　4.3 鑒別診斷
　　X線平片結(jié)合CT對(duì)非骨化纖維瘤的鑒別具有重要意義。
　　4.3.1  單發(fā)性纖維異常增殖癥
 
　　本病多發(fā)于四肢長(zhǎng)管狀骨近端干骺區(qū)，癥狀不明顯。X線平片表現(xiàn)常呈膨脹性單囊狀透亮區(qū)，邊緣有硬化，骨皮質(zhì)菲薄，外緣光滑，內(nèi)緣毛糙，其中可見(jiàn)蘑菇玻璃狀結(jié)構(gòu)、不規(guī)則的骨小梁或鈣化，邊緣無(wú)明顯的骨硬化，病變范圍較非骨化性纖維瘤廣泛且大，骨干可增粗。CT可更清楚顯示病灶內(nèi)不改變。顯微鏡下可見(jiàn)纖維組織及化生骨。
　　4.3.2 骨巨細(xì)胞瘤 
　　發(fā)病年齡較大（20～40歲），病灶多發(fā)于長(zhǎng)管狀骨骺端，癥狀明顯，X線表現(xiàn)腫瘤呈球形偏心性生長(zhǎng)，有典型肥皂泡沫樣或溶骨狀透亮區(qū)，病變橫向及突起擴(kuò)展顯著，骨皮質(zhì)膨脹變薄，邊界不清，一般無(wú)骨硬化現(xiàn)象。CT病灶內(nèi)呈多房狀，可有較小軟組織腫塊。顯微鏡下可見(jiàn)基質(zhì)細(xì)胞及多核巨細(xì)胞。
　　4.3.3 纖維性皮質(zhì)骨缺損 
　　纖維性皮質(zhì)骨缺損和非骨化性纖維瘤關(guān)系密切，二者組織學(xué)表現(xiàn)和好發(fā)部位相似，所以不少人把二者視為一病，認(rèn)為當(dāng)纖維性皮質(zhì)骨缺損病變由皮質(zhì)擴(kuò)展侵及髓腔引起髓腔破壞后就可轉(zhuǎn)為非骨化性纖維瘤。但二者影像學(xué)表現(xiàn)及臨床生物學(xué)行為不同，多數(shù)學(xué)者持相反意見(jiàn)，認(rèn)為二者有明顯區(qū)別。纖維性皮質(zhì)缺損多見(jiàn)于4～8歲兒童，有家族傾向，多于2～4年內(nèi)自行消失，常多發(fā)對(duì)稱性出現(xiàn)，X線平片病灶表現(xiàn)囊狀或片狀骨皮質(zhì)缺損區(qū)；CT可清楚顯示出其無(wú)膨脹的皮質(zhì)包殼。
　　4.3.4 骨囊腫 
　　多發(fā)生于長(zhǎng)骨中央，常呈對(duì)稱性膨脹性生長(zhǎng)，周?chē)鸁o(wú)厚層的硬化邊緣，易發(fā)生病理性骨折。X線平片病灶周邊硬化緣較薄，內(nèi)無(wú)纖細(xì)骨嵴；CT顯示病灶內(nèi)為液性密度。
　　4.3.5 骨的韌帶狀纖維瘤 
　　本病亦可發(fā)生于青少年，多見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨干骺端，雖然也由纖維組織構(gòu)成，但構(gòu)成腫瘤的成纖維細(xì)胞較細(xì)小，膠原纖維極其豐富，而不見(jiàn)多核巨細(xì)胞及泡沫細(xì)胞，且不呈輪輻狀排列。瘤組織內(nèi)出血亦少見(jiàn)。
       
　　非骨化性纖維瘤發(fā)病率不高，對(duì)表現(xiàn)較典型的病變，特別是皮質(zhì)型，術(shù)前X線平片檢查大多數(shù)能明確診斷；對(duì)表現(xiàn)不典型者尤其是髓質(zhì)型診斷較為困難，但通過(guò)CT檢查，尤其是進(jìn)行CT薄層掃描并行MPR，既可通過(guò)MPR圖像獲取整體觀念，又可洞察更為細(xì)微的病理變化，了解病變的內(nèi)部結(jié)構(gòu)、髓腔內(nèi)擴(kuò)展情況，以及周?chē)浗M織情況，從而可提供更多的診斷信息，有助于與其它相類(lèi)似的疾病鑒別；對(duì)伴發(fā)病理骨折的患者，影像學(xué)有時(shí)難以診斷，需依賴組織學(xué)進(jìn)一步診斷。
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