產前超聲診斷胎兒肺及胸腔畸形15例分析

周蘇晉，朱曉林 作者單位：510317 廣東，廣東省第二人民醫(yī)院超聲科
　　【摘要】 目的 研究超聲對胎兒先天性肺及胸腔發(fā)育畸形的診斷價值及鑒別診斷方法。方法 應用二維及彩色多普勒超聲診斷胎兒先天性肺及胸腔發(fā)育畸形并與引產病檢或分娩后CT復診做比較。結果 超聲擬診胎兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形9例，肺隔離癥2例，膈疝3例，支氣管源囊腫1例。診斷符合率80%。誤診3例，誤診率20%。本組病例不包括胎兒先天性胸腔積液。結論 超聲診斷胎兒肺部及胸腔發(fā)育畸形具有重要價值，是產前診斷的方法。
　　【關鍵詞】 胎兒;肺及胸腔發(fā)育畸形;超聲診斷與鑒別診斷
　　Prenatal ultrasound diagnosis of fetal lungs and chest cavity deformity of 15 cases
　　ZHOU Su-jin，ZHU Xiao-lin.Department of Ultrasound，Guangdong Province Second People’s Hospital，Guangzhou 510317，China
　　[Abstract] ob[x]jective To study ultrasound of fetal congenital malformations of the lungs and chest cavity diagnostic value and differential diagnosis.Methods Applicated two-dimensional and color Doppler ultrasound diagnosis of fetal congenital malformations，and lung and pleural disease with the induction of labor inspection or a return visit after giving birth to compare with CT.Results Ultrasound diagnosis of fetal congenital intended cystic adenomatoid malformation of the lung were in 9 cases，2 cases were pulmonary sequestration，diaphragmatic hernia were 3 cases of bronchial cyst was in 1 case.Diagnostic accuracy rate was 80%.Misdiagnosis were 3 cases with misdiagnosis rate 20%.This group does not include cases of congenital pleural effusion.Conclusion Ultrasound diagnosis of fetal lungs and chest cavity malformations has great value，is the preferred method of prenatal diagnosis.
　　[Key words] fetal;development of lung and thoracic deformity;ultrasound diagnosis and differential diagnosis
　　先天性胎兒肺及胸腔畸形是比較少見的胎兒發(fā)育異常。本文就我院超聲檢查，經(jīng)臨床引產病理檢查或分娩后復查CT證實的15例先天性先天性胎兒肺及胸腔發(fā)育畸形的超聲診斷與鑒別診斷分析總結如下。
　　1 資料與方法
　　1.1 一般資料 2003年1月至2009年8月在我院就診的中晚期妊娠婦女中，經(jīng)產前超聲檢查，臨床引產病理檢查或分娩后復查CT證實，共發(fā)現(xiàn)7例胎兒畸形。孕婦年齡22～36歲，平均27歲，孕齡20～39周。
　　1.2 儀器 使用Philips IU-22超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率3.0～3.5 MHz。
　　1.3 方法 所有病例均經(jīng)腹壁探查，按常規(guī)順序檢查胎兒頭部、脊柱、四肢、胸腹壁及臟器、胎盤、羊水及臍帶等。發(fā)現(xiàn)異常時仔細重點探查胎兒胸部，保留異常圖像，并記錄相關資料。
　　2 結果
　　超聲擬診胎兒肺及胸腔畸形15例，臨床引產病理檢查4例，分娩后連續(xù)追蹤復查CT 11例，超聲診斷正確12例，診斷符合率為80%。確診的病例中，兒先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung，CCAM)7例(CCAM Ⅰ型2例，CCAMⅡ型2例，CCAM Ⅲ型3例)、肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)2例、支氣管源囊腫1例、膈疝2例。誤診3例胎兒，誤診率20%。1例為先天性肺葉氣腫誤診為CCAM Ⅲ型，1例為先天性支氣管源性肺囊腫誤診為CCAM Ⅰ型，1例先天性肺葉氣腫誤診為膈疝。CCAM Ⅰ型中1例合并縱隔移位和偏移1例。所有病例均為單發(fā)肺部畸形。本組病例不包括胎兒先天性胸腔積液。
　　3 討論
　　3.1 先天性肺囊性腺瘤樣畸形 其病因尚無統(tǒng)一認識，目前認為是以細支氣管過度生長為特征的一種肺發(fā)育異常，其特征與錯構瘤相似，但一般無軟骨組織，可能是在胚胎發(fā)育中受未知因素影響，導致在支氣管肺芽和分支過程中局限停止或缺損引起支氣管閉鎖，導致支氣管缺失，形成其錯構瘤樣發(fā)育畸形。Cass等檢測所有CCAM病變和孕周相符的正常肺細胞增生及凋亡指數(shù)，結果發(fā)現(xiàn)CCAM病變和孕周相符的正常肺比較，細胞增殖指數(shù)增加2倍，凋亡體減少5倍。由此假設CCAM是在肺發(fā)育階段由于細胞增生和凋亡失衡的結果。也有學者提出神經(jīng)膠質細胞衍生神經(jīng)營養(yǎng)因失衡的結果。也有學者提出神經(jīng)膠質細胞衍生神經(jīng)營養(yǎng)因發(fā)生發(fā)展有關[1，2]。
　　病理組織學按Stocker 3標準分型，可分為3型。Ⅰ型:病變顯著的特征是存在大的厚壁囊腔，直徑>2 cm。囊腔內襯假復層纖毛柱狀上皮，厚壁周圍有平滑肌和彈力組織。在大囊腫之間或鄰接大囊腫中存在肺泡樣結構。Ⅱ型:病變以許多分隔的囊腔為特性。大直徑通常<1 cm。囊腫襯覆立方至高柱狀纖毛上皮，只有很少顯示假復層。結構類似介于呼吸細支氣管與上皮襯覆的囊腫之間擴張的肺泡。Ⅲ型:病變大體上看是大的、堅實的肺組織腫塊，產生顯著的縱隔移位。病變類似細支氣管樣結構。襯有纖毛的立方上皮。近年來有學者認為用先天性肺氣道畸形(congenital pulmonary airway malformation，CPAM)來取代CCAM的診斷，并將CPAM分為5型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型表現(xiàn)于CCAM的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型;Ⅳ型為外圍性囊腫;0型為致死性腺泡發(fā)育不的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型;Ⅳ型為外圍性囊腫;0型為致死性腺泡發(fā)育不良。上述兩種分型均為預后判定提供了參考依據(jù)。本組按依然Stocker標準分為3型。
　　聲像圖上，CCAMⅠ型表現(xiàn)為大囊腫型，肺實質內可見一個或數(shù)個圓形無回聲區(qū)，邊界清晰，囊腫大小不一;CCAM Ⅱ型顯示為多個小囊腫;CCAM Ⅲ型聲像圖上病變呈均勻一致的強回聲區(qū)，無任何囊腫可見。病變常累及一側肺或一葉肺。對于Ⅰ型及Ⅱ型病變，超聲較難準確判定累及的范圍。Ⅲ型病變超聲則可清晰顯示病變部位和邊界。病變肺體積的膨大可造成患兒縱隔移位，心臟被推向對側。
　　3.2 支氣管源囊腫 支氣管源囊腫為充滿液體或黏液單發(fā)的單房囊腫，與氣管或支氣管相鄰但不相通。囊壁為支氣管結構，透明軟骨對于診斷有重要意義。支氣管源囊腫與CCAM Ⅰ型極易混淆，鑒別診斷相當困難。Stocker [4]認為，肺內的支氣管源囊腫即為Ⅰ型CCAM，但未得到普遍認同，二者在影像和病理上有一定的區(qū)別。在聲像圖上，前者其囊壁中可見特征性的透明軟骨、平滑肌和腺體強回聲。
　　3.3 先天性肺葉氣腫 系由氣道梗阻所引起肺實質的繼發(fā)性變化。肺實質廣泛增生、充氣過度，聲像圖上表現(xiàn)為均勻一致的強回聲，類似CCAM Ⅲ型。但前者超聲表現(xiàn)為氣體的強反射，范圍難以確認，內部結構顯示不清。
　　3.4 肺隔離癥 Langston[5]認為，葉內型肺隔離癥實質上是由體循環(huán)血管供應的支氣管閉鎖以及病理上表現(xiàn)為肺實質增生、過度充氣和微囊化改變。聲像表現(xiàn)易與CCAM Ⅲ型混淆。肺隔離癥是一種外科可矯治的疾病，后者是一種致命性疾病。肺隔離征是一種肺實質形成的腫塊，其生長與正常肺分離，而且不與氣道及肺動脈相通，它異常的血供多來源于體循環(huán)的降主動脈、胸主動脈或腹主動脈分支，常為單側發(fā)生，常見部位為左肺后部及基底段。聲像圖表現(xiàn)在胎兒胸內有均勻的包含有明顯血管的高回聲團塊，常并發(fā)羊水過多、胎兒水腫。超聲檢查中如發(fā)現(xiàn)胎兒肺內實性腫塊中見到明顯的多普勒血流，首先應考慮肺隔離癥，彩色多普勒血流超聲顯像對診斷有所幫助。如果連續(xù)做胎兒超聲監(jiān)測，可能會發(fā)現(xiàn)肺隔離癥腫塊的大小及回聲隨孕周增大而退化，此為鑒別要點。因此，在連續(xù)的超聲檢查中，詳細測量腫塊大小，可能有助于診斷。
　　3.5 先天性膈疝 系腹腔臟器經(jīng)橫膈膜缺損突入胸腔所致的一種嚴重胸內異常，常發(fā)生于單側，以左側多見。超聲聲像圖可見胸腔內疝入的胃及腸管回聲，在檢查過程中可見經(jīng)橫膈膜缺損疝入胃泡大小的變化及腸管的蠕動。左膈疝時心臟可被推擠向右側，妊中期檢查，常先發(fā)現(xiàn)心臟有移位，而后發(fā)現(xiàn)左膈疝存在。如為右側膈疝，可有部分肝臟疝入胸腔。
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