1997—2006年山東省布加綜合征人群分布的研究

　　作者：郭恩浦,張輝,張帆,祖懋衡,汪忠鎬,郭成　　作者單位：1山東中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院　普通外科　2山東大學(xué)　 3山東省單縣中心醫(yī)院　普外科　4徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院　影像科　 5北京宣武醫(yī)院　血管外科研究所

　　【摘要】目的：了解布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)在山東的臨床流行病學(xué)特點(diǎn)，以探討其病因及發(fā)病機(jī)制。方法：收集山東省1997～2006年在國內(nèi)多家治療中心就診的長期生活在山東省1 592例BCS患者的可靠臨床資料，按發(fā)病部位分肝小靜脈、肝主靜脈、下腔靜脈型和下腔靜脈及肝主靜脈聯(lián)合病變4四種類型，對各類型的發(fā)病年齡、性別、病史及臨床癥狀和體征進(jìn)行描述性分析。結(jié)果：10年來山東省BCS呈逐年增多趨勢，成人多發(fā)，男女發(fā)病率均等。不同類型的BCS10年來發(fā)病率一致，下腔靜脈型發(fā)病率高為57.2 %(911/1 592);下腔靜脈型及肝主靜脈聯(lián)合病變次之，為28.5%(454/1 592);肝主靜脈型為13.4 %(214/1 592);肝小靜脈型少，僅為0.8%(13/1 592)。肝小靜脈型病因明確。肝主靜脈型有19.6%能查到相關(guān)病因，與凝血異常的關(guān)系密切。下腔靜脈型和下腔靜脈及肝主靜脈聯(lián)合病變90%以上無明顯病因。結(jié)論：山東省BCS主要類型是下腔靜脈型和下腔靜脈及肝主靜脈聯(lián)合病變型，其臨床特點(diǎn)明顯，病因不明，是值得關(guān)注的問題。
　　【關(guān)鍵詞】 肝靜脈血栓形成•流行病學(xué)
　　Public distribution analysis for clinic features of the patients with Budd-Chiarri syndrome from 1997 to 2006

　　GUO En-pu1, ZHANG Hui2, ZHANG Fan3, ZU Mao-heng4, WANG Zhong-gao5, GUO Cheng-hao2

　　1Department of General Surgery,the Second Hospital of Shandong Traditional Medicine University(Jinan 250012， China)

　　2Shandong University(Jinan 250012， China)

　　3Department of General Surgery,the Central Hospital of Shan County(Heze，274300)

　　4Department of Image, Affiliated Hospital of Xuzhou Medical College(Xuzhou 221006，China)

　　5Institute of Vessels Surgery ,Beijing Xuanwu Hospital(Beijing 100053， China)

　　【ABSTRACT】 ob[x]jective:To study the clinic epidemic of Budd Chiari Syndrome in Shandong Province, so as to research the causes and pathogenesis. Material and Methods: To collect the credible clinic data of 1592 patients in Shandong Province from 1997 to 2006. According to the pathologic location,patients were divided into four types—hepatic small vein (HSV),hepatic main vein( HMV),inferior vena cava(IVC) and HMV combined with IVC(CHI).And the age ,sex,medical record and clinical feature were desc[x]ripted. Results: The cases increased in the last decade years, especially in adults .The incidences in male and female were equal. The cases of the IVC type were the most(57.2%，911/1592) ,then CHI type (28.5%,454/1592),HMV type (13.4 %,214/1592) and HSV type (0.8%,13/1592). The course of the HSV type was acute .In HMV type, most of the course was chronic ,and IVC type and CHI type were chronic. The HSV type had clear cause, and 19.6% of the HMV type were related with coagulation abnormalities.Causes of IVC type and CHI type were not clear. Conclusion: In Shandong Province ,the main types are IVC type and CHI type ,with special clinic character and unknown causes.

　　【KEY WORDS】 Hepatic vein thrombosis•Epidemic methods

　　布加綜合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞性病變引起一種肝后型門脈高壓征[1-2]，常伴有下腔靜脈高壓，預(yù)后兇險(xiǎn)。近年來，臨床分型仍然多樣，尚無統(tǒng)一意見 [3-4]。1997年來，關(guān)于BCS的病例，歐美國家報(bào)道較少，中國、印度、尼泊爾等發(fā)展中國家較多[3，5-6]。本研究收集了1997—2006年國內(nèi)多家醫(yī)院收治的生活在山東境內(nèi)的BCS患者1 592例，對其進(jìn)行初步的人群分布分析，旨在了解BCS的發(fā)生和發(fā)展，為臨床治療和病因研究提供流行病學(xué)依據(jù)。
　　1　資料與方法
　　1.1　病例選擇　收集1997—2006年有可靠影像和臨床資料的長期生活在山東省境內(nèi)的BCS患者1 592例，其中菏澤市立醫(yī)院751例、菏澤單縣中心醫(yī)院382例、徐州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院35例、山東省立醫(yī)院214、北京宣武醫(yī)院98例、其他各醫(yī)院112例。
　　1.2　資料收集和分析辦法
　　1.2.1　常規(guī)信息資料收集　包括年齡、性別、居住地、家庭人口及收入和家族史等。
　　1.2.2　病例分型　根據(jù)超聲和血管造影等影像資料，結(jié)合文獻(xiàn)[4]分型方法，按患者的發(fā)病部位分肝小靜脈(hepatic small vein, HSV)型、肝主靜脈(hepatic main vein, HMV)型、下腔靜脈型(inferior vena cava, IVC)型和下腔靜脈與肝主靜脈聯(lián)合病變(combined HMV and IVC, CHI) 4型。
　　1.2.3　患者臨床資料收集　收集患者現(xiàn)病史、既往史、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查。重點(diǎn)關(guān)注患者有無腹水及下肢水腫等臨床癥狀，血生化、血凝、肝功能等實(shí)驗(yàn)室檢查，既往有無傳染性肝炎、慢性炎癥、腫瘤等疾病，有無合并肝及胃腸占位性病變、凝血障礙等。
　　2　結(jié)果

　　2.1　患者的年齡和性別分布特點(diǎn)　患者年齡范圍是3.8～76歲，平均年齡30歲，中位年齡32歲(圖1)。1 592例患者中男724例，女868例，男女比例為1﹕1.2。
　　2.2　BCS類型分布特點(diǎn)　1997～2006年山東省BCS 4型的發(fā)病率各不相同，其中IVC型發(fā)病率高，為57.2 %(911/1 592);CHI型次之，為28.5%(454/1 592);HMV型占13.4 %(214/1 592);HSV型少，僅0.8%(13/1 592)。但同類型BCS發(fā)病率大致相同(表2，圖2)。
　　2.3　不同類型BCS的年齡分布特點(diǎn)　HSV型多見于0～10、11～20和51～60歲3個(gè)年齡段。HMV型以青壯年多見(圖3，表3)。
　　2.4　不同類型BCS臨床癥狀分布特點(diǎn)

　　2.4.1　病程的分布特點(diǎn)分析　HSV型病程多短于6個(gè)月;HMV型病程長短均有，病程以6個(gè)月～5年的居多;IVC和CHM型病程則多超過1年(表4)。
　　2.4.2　不同類型BCS的臨床表現(xiàn)分析　HSV型以食欲低下和發(fā)熱為主;HMV型多表現(xiàn)為食欲低下、腹水、腹部疼痛及軀體靜脈擴(kuò)張及黃疸;IVC型和CHI型以食欲低下、軀體靜脈擴(kuò)張、腹痛、下肢靜脈曲張、腹水等為主要臨床表現(xiàn)(表5)。
　　2.5　BCS病因分布分析　HSV型中1例是胃癌肝轉(zhuǎn)移的高齡患者，3例是有服有機(jī)磷自殺史的成人，其余患者有明顯的凝血異常。HMV型中19.6%能查到相關(guān)病因,與凝血異常的關(guān)系密切。IVC型和CHM型90%以上無明顯病因(表6)。
　　3　討論

　　1845年Budd報(bào)道了3例癥狀性肝靜脈阻塞，1899年Chiari又報(bào)道3例阻塞性肝靜脈炎，此后將此類疾病命名為BCS。但后續(xù)有更多的下腔靜脈肝段病變伴有肝靜脈阻塞的報(bào)道[7]，所以將BCS重新定義為肝靜脈流出道阻塞。目前臨床多簡單分為下腔靜脈隔膜阻塞型(membrane obstruction of the inferior vena cava，MOVC)、肝靜脈型、節(jié)段閉塞型和混合型4種類型[3-4]。雖然我國在其臨床治療的進(jìn)展很快，但由于缺乏臨床流行病學(xué)的研究，在病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制上仍無突破，在分型和治療術(shù)式選擇上爭論很多。
　　本研究總結(jié)了1997～2006年生活在山東境內(nèi)的確診患者，對其進(jìn)行了初步的人群分布分析，結(jié)果顯示BCS患者可見于任何年齡段，以成人多發(fā);男女比例為1﹕1.2，無明顯差別;且不具備傳染性疾病的特點(diǎn)。這和以往報(bào)道的臨床資料分析是吻合的[3]。
　　國際和國內(nèi)對BCS的分型有很多不同方法[4]，本研究采用病理位置分型法，發(fā)現(xiàn)其中IVC型發(fā)病率高，CHI型次之，HSV型少;同類型在各年度的發(fā)病率大致相同。提示山東省該病主要累及下腔靜脈，多見于成人，先天發(fā)育異常的病因?qū)W說難以解釋這個(gè)現(xiàn)象。
　　從對不同類型BCS患者的臨床癥狀的分布分析來看，HSV型是急性病過程;HMV型病程長短均有，以6個(gè)月～5年的居多;IVC型和CHM型是慢性過程。不同類型的BCS臨床表現(xiàn)不盡相同，HSV型以食欲低下和發(fā)熱為主，HMV以食欲低下、腹水、腹部疼痛及軀體靜脈擴(kuò)張及黃疸多見，IVC型和CHI型以食欲低下、軀體靜脈擴(kuò)張、腹痛、下肢靜脈曲張、腹水等為主要表現(xiàn)，提示可以通過仔細(xì)觀察臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步的分型。
　　分析BCS的病因，HSV型多能找到病因;HMV型有19.6%能查到相關(guān)病因,與凝血異常的關(guān)系密切;IVC型和CHM型90%以上無明顯病因。
　　總之，由于BCS的病變部位不同，其不同分型的臨床表現(xiàn)和癥狀以及發(fā)病原因有很大的差異，其中累及下腔靜脈的類型在山東居多，其發(fā)病原因和發(fā)病機(jī)制值得探討。
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