甲狀腺功能亢進(jìn)性肌病的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,有學(xué)者指出特殊類型的甲狀腺功能亢進(jìn)其癥狀表現(xiàn)幾乎牽涉到全身各個系統(tǒng),臨床表現(xiàn)特殊,有些患者以某一系統(tǒng)癥狀為突出表現(xiàn)的易出現(xiàn)誤診[1]。因此臨床工作中僅有肌病癥狀而無甲狀腺功能亢進(jìn)的典型表現(xiàn)的病例,容易出現(xiàn)漏診和誤診的可能,而甲狀腺功能亢進(jìn)伴發(fā)重癥肌無力的患者則更為少見,誤診率高?,F(xiàn)特將甲亢伴重癥肌無力1例病例分析和總結(jié)如下.
1病歷摘要
男,30歲,因“雙眼瞼下垂伴眼球固定3個月,全身乏力2周”入院。入院查體:T36 .7℃,神志清楚、言語笨拙,雙側(cè)眼瞼下垂、雙眼球固定,咳嗽反射減弱,四肢近端肌力4 級,四肢遠(yuǎn)端肌力4級+,雙側(cè)病理征陰性。既往甲亢病史。患者3個月前發(fā)現(xiàn)雙側(cè)上眼瞼下垂伴眼球固定,2周前出現(xiàn)全身乏力,遂至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,診斷為“甲亢、甲亢性肌病 ”,并按甲亢治療,上訴癥狀未見緩解,且出現(xiàn)吞咽困難癥狀,為求進(jìn)一步診治,至我院就診。入院檢查:甲狀腺功能檢查示游離三碘甲腺原氨酸45 ng(正常參考范圍1.45~3.48,下同)、游離甲狀腺素88.3 pmol/L(9.2~23.9)、促甲狀腺激素0.12 mIU/L(0.49~ 4.67)。血常規(guī)及肌酶大致正常。胸腺CT:胸腺增大。新斯的明試驗(+)。綜上,診斷 “甲狀腺功能亢進(jìn),重癥肌無力”,并請內(nèi)分泌科協(xié)診,給予溴吡斯的明60 mg,1次/6 h ,丙種球蛋白,0.4 g/kg,3 d,對癥及支持治療。經(jīng)治療2周后患者吞咽基本恢復(fù)正常,眼球活動受限較前好轉(zhuǎn),四肢肌力恢復(fù)正常。
2討論
2.1甲狀肌病的特點:甲亢伴發(fā)肌病稱為甲亢肌病,臨床上主要分為急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢伴周期性癱瘓、眼肌麻痹性突眼癥及甲亢伴重癥肌無力[2]。而重癥肌無力為神經(jīng)-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫疾病。病變部位在神經(jīng)-肌肉接頭突觸后模。臨床上表現(xiàn)為活動后肌無力加重,休息后癥狀緩解,部分或全身橫紋肌軟弱和異常易于疲勞,有晨輕暮重的現(xiàn)象。此病中眼外肌易受累。血清學(xué)中抗乙酰膽堿受體抗體滴度可能增高。肌肉電生理有其特征性表現(xiàn):重復(fù)電刺激可見低頻電刺激遞減介于10%~15%之間,高頻遞減大于30%。治療上膽堿酯酶抑制劑有效[3]。而甲亢并不直接引起重癥肌無力,兩者可同時或者先后發(fā)生于同一患者,甲亢伴發(fā)重癥肌無力約占甲亢患者的1%~5%。因此此病臨床上較少見。該患既往甲亢病史,此次復(fù)查甲功提示甲亢,而甲亢性肌病和重癥肌無力的癥狀在某些方面很相似(均有上眼瞼下垂和眼球固定,四肢無力且以近端肌力受損為主),因此很容易誤診為甲亢性肌病。此外患者雙眼瞼下垂為重癥肌無力眼肌受累的主要表現(xiàn),臨床上亦可被誤診為甲亢所致浸潤性突眼伴眼肌癱瘓?;颊咝叵貱T示胸腺肥大,有學(xué)者指出MG合并甲狀腺激素異常的患者中,甲狀腺抗體陽性的患者病程較長,且伴發(fā)胸腺增生或胸腺瘤的幾率也明顯高于陰性患者[4],因此重癥肌無力合并甲狀腺功能亢進(jìn)的患者,更有必要定期復(fù)查胸腺CT。
2.2經(jīng)驗教訓(xùn):對于甲狀腺功能亢進(jìn)的患者出現(xiàn)肌肉疾病的相關(guān)癥狀,需要警惕重癥肌無力的可能,及時行新斯的明試驗和疲勞試驗,必要時可進(jìn)行肌電圖、抗乙酰膽堿受體抗體、胸腺CT等相關(guān)檢查鑒別是否可能存在甲亢合并重癥肌無力,避免延誤治療時機(jī)。
3參考文獻(xiàn)
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[收稿日期:2013-11-06編校:朱林]