多囊腎家族的臨床表現(xiàn)及護(hù)理干預(yù)

　　作者：吳虹霞　　作者單位：大同市第二人民醫(yī)院，山西 大同 037005

　　【關(guān)鍵詞】 多囊腎家族 臨床表現(xiàn) 護(hù)理干預(yù)

　　多囊腎是遺傳性疾病。根據(jù)遺傳學(xué)特點(diǎn)分為長(zhǎng)染色體顯性遺傳性多囊腎(adpkd)和常染色體隱性遺傳性多囊腎(arpkd)兩類。本文報(bào)道一個(gè)顯性遺傳多囊腎家族的臨床表現(xiàn)及護(hù)理干預(yù)。
　　1 資料與方法
　　1.1 一般資料
　　本家族祖孫三代。代爺爺是多囊腎患者，配偶正常。第二代共6位子女，按出生先后將其編為a，b，c，d，e，f。a女性是多囊腎患者;b男性是多囊腎患者;c男性正常;d男性正　　常;e男性正常;f女性是多囊腎患者。第三代：a有兩女，將其編為a1與a2，a1為多囊腎患者，a2正常;b有一女一男，將其編為b1與b2，其中b1為多囊腎患者，b2正常;c有一女正常;d有一男正常;e有兩男正常;f有一女正常。
　　1.2 臨床表現(xiàn)

　　爺爺：農(nóng)民，無(wú)煙酒嗜好。65 歲因尿血就診，B超確診為多囊腎，之后反復(fù)發(fā)作，于68 歲死于腎功能衰竭。未給予護(hù)理干預(yù)。a女性，干部，無(wú)煙酒嗜好，平時(shí)有腰部不適，勞累后加重。于50 歲時(shí)出現(xiàn)頭暈不適。血壓170～140/110～90 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，用降壓藥治療，血壓控制在120～140/80～100 mm Hg。先后2 次尿血。給予護(hù)理干預(yù)。b男性，干部，有煙酒嗜好，36 歲發(fā)生第1 次尿血，同時(shí)血壓150～190/90～120 mm Hg，血壓控制不穩(wěn)定，反復(fù)尿血，于53 歲慢性腎功能衰竭，給予血液透析2 次，于同年因腦出血死亡。給予護(hù)理干預(yù)。f女性，無(wú)煙酒嗜好，43 歲因腹痛確診為輸尿管結(jié)石。無(wú)其他不適，給予護(hù)理干預(yù)。現(xiàn)45歲。a1女性，無(wú)煙酒嗜好，未出現(xiàn)特殊不適，給予護(hù)理干預(yù)。現(xiàn)34 歲。　　b1女性，無(wú)煙酒嗜好，26 歲時(shí)發(fā)現(xiàn)腹上區(qū)有腫塊，30 歲出現(xiàn)頭暈不適，血壓170～130/1　10～90 mm Hg，給予降壓藥治療和護(hù)理干預(yù)。
　　1.3 護(hù)理干預(yù)

　　本家族確診爺爺是多囊腎患者后，對(duì)其家庭成員都進(jìn)行篩查，對(duì)確診為多囊腎患者給予護(hù)理干預(yù)。
　　1.3.1 疾病知識(shí)宣教

　　本病是遺傳性疾病，病程長(zhǎng)，發(fā)展緩慢，預(yù)后差。但是早發(fā)現(xiàn)、早防治能夠延緩疾病的發(fā)展，推遲腎功能衰竭的發(fā)生。
　　1.3.2 心理指導(dǎo)

　　本組病例爺爺因本病逝世，因此得知自己是多囊腎患者時(shí)，均表現(xiàn)為高度緊張，情緒低落。因此耐心細(xì)致地做好心理疏導(dǎo)，幫助其釋放壓力，告訴其隨著科學(xué)技術(shù)的飛速發(fā)展，越來(lái)越多的患者可治愈，使其明白心情愉快，樂(lè)觀向上的情緒可以提高其免疫力，有利于戰(zhàn)勝疾病[1]。
　　1.3.3 改善生活方式

　　1.3.3.1 戒煙酒
　　高血壓是本病早期臨床表現(xiàn)之一，吸煙和飲酒與高血壓有因果關(guān)系，血壓上升的程度與飲酒量成正比。酒對(duì)腎臟的刺激尤為大，它可直接刺激多囊蛋白的活性，加快囊內(nèi)液分泌，加速囊腫生長(zhǎng)。因此應(yīng)戒煙酒。
　　1.3.3.2 合理飲食

　　多囊腎患者合理飲食對(duì)控制腎功能惡化進(jìn)展是非常重要的，以清淡富有營(yíng)養(yǎng)為宜，多吃水果。采用低鹽飲食，每天2～3 g為宜。禁食過(guò)咸類、辛辣類、燒烤類食物，當(dāng)腎功能不全時(shí)，限制動(dòng)物類高蛋白飲食、油膩類食品、高鉀類食品、高磷類食品。
　　1.3.3.3 注意休息，預(yù)防外傷
　　因體力勞動(dòng)后，體內(nèi)代謝產(chǎn)生的毒素太多，而受損的腎功能不能排出，會(huì)加重腎功能損傷的進(jìn)展，因此要注意休息，避免腹部創(chuàng)傷，以免損傷腫大的腎臟。
　　1.3.3.4 衣服舒適
　　腎臟腫大明顯時(shí)，用吊帶代替褲帶，以免囊腫破裂，盡量不穿緊身衣服。
　　1.3.4 積極防治感染及感冒
　　尿路及其他感染均可使腎功能惡化，囑患者使用淋浴，不憋尿，大便后手紙向后擦(女性)，注意外陰衛(wèi)生，盡量避免導(dǎo)尿及其他尿路器械檢查。反復(fù)感冒會(huì)對(duì)多囊腎患者的腎臟帶來(lái)很大的免疫損失，會(huì)加重腎功能損失的進(jìn)展，因此要積極防治感染及感冒。
　　1.3.5 控制好血壓
　　多囊腎患者50%并發(fā)高血壓，由于囊中生長(zhǎng)不斷壓迫腎臟組織，致使腎臟血液循環(huán)受阻，出現(xiàn)缺血、缺氧狀況，形成腎性高血壓，反過(guò)來(lái)血壓增高可加重腎臟組織纖維化并進(jìn)行性加重，因此囑患者定時(shí)間、定體位、定部位，嚴(yán)格監(jiān)測(cè)血壓，按醫(yī)囑服藥，控制好血壓，避免發(fā)生高血壓、腦出血等嚴(yán)重后果。
　　1.3.6 避免亂用藥
　　藥物對(duì)腎臟是有損害的，因此要囑患者知道對(duì)腎臟有損害的常用藥物，如慶大霉素、卡那霉素、先鋒6 號(hào)、萬(wàn)古霉素及消炎痛等。就診時(shí)應(yīng)向醫(yī)生說(shuō)明自己是多囊腎患者，根據(jù)醫(yī)囑用藥，盡量避免使用對(duì)腎臟有害的藥物。
　　1.3.7 自查尿液，定期化驗(yàn)
　　囑患者每次小便時(shí)注意觀察有無(wú)血尿及泡沫尿，定期尿液檢查，包括尿常規(guī)、尿培養(yǎng)、腎功能，如出現(xiàn)異常立即到醫(yī)院就診。
　　1.3.8 做好透析思想準(zhǔn)備

　　隨著囊腫不斷增多增大，終可因腎組織遭到嚴(yán)重破壞而引起腎功能衰竭，因此患者要了解早期腎功能衰竭的臨床表現(xiàn)，如不思飲食、惡心、皮膚瘙癢、貧血等，一旦出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)及早透析[2，3]。
　　1.3.9 加強(qiáng)產(chǎn)前檢查
　　如果未婚者是多囊腎患者，避免配偶是多囊腎患者，同時(shí)在懷孕第10 周應(yīng)做羊水或絨毛細(xì)胞的“囊腫基因”檢查，因本病呈50%遺傳規(guī)律，因此分子遺傳學(xué)的檢查可以幫助選擇一個(gè)健康的孩子，且這個(gè)孩子不再攜帶遺傳基因影響后代。
　　2 結(jié) 果
　　本家族中，發(fā)現(xiàn)爺爺是多囊腎患者后，在本人的指導(dǎo)和家庭成員的積極配合下，對(duì)其進(jìn)行篩查。對(duì)第二代和第三代中出現(xiàn)的多囊腎患者加強(qiáng)護(hù)理干預(yù)，積極控制血壓，努力改善生活方式，病情相對(duì)穩(wěn)定，有效地延緩了疾病的發(fā)展。f女性加強(qiáng)產(chǎn)前檢查，生育一正常女嬰。
　　3 討 論
　　多囊腎是累及雙側(cè)腎臟的先天性遺傳疾病，病程長(zhǎng)，發(fā)展緩慢，又無(wú)療法，終導(dǎo)致慢性腎功能衰竭。在優(yōu)生優(yōu)育的今天，我們應(yīng)做好婚前家族史調(diào)查，在孕育前做好產(chǎn)前篩選，避免代代遺傳。
　　【參考文獻(xiàn)】
　　[1]李冰賢，陳鳳嬌，孫愛(ài)麗.慢性腎衰竭維持血液透析病人的健康指導(dǎo)[J].全科護(hù)理，2006，4(10)：9-11.

　　[2]鄧志蘭，曾蕾，莫志寧.飲食療法對(duì)改善慢性腎衰竭病人透析前癥狀的觀察[J].護(hù)理研究，2006，20(2)：110-112.

　　[3]吳靜，李瑞海，吳瓊.維持性血液透析病人的生活質(zhì)量調(diào)查與護(hù)理干預(yù)[J].護(hù)理研究，2011，25(6)：522-523.